这种剧烈的头痛，我无法忍受——原发性中枢神经系统血管炎 | 我在神内这些年

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2019年11月5日，瓦匠老周突然剧烈头痛，一波接着一波钻心一般，由于太过疼痛，老周抱着头蹲到了地上，浑身冒冷汗，被工友扶起休息了半小时以后逐渐缓解。

但是接下来1周的时间里，老周的头部一直闷胀，时不时还带着点低热，而且每天都不定时发作数次这样剧烈的头痛。为此，老周赴当地医院看病，但是检查做遍也没有查出来是什么毛病。

最终，11月20日，老周在儿子的陪伴下来上海求医，来到了我院神经内科的病区。

那么，到底是什么病会让老周如此痛苦呢？偏头痛？丛集性头痛？……带着问题，我开始给老周做检查。 通过复查头颅MRI、血沉、C反应蛋白、脑脊液检查，我找到了疾病的线索：剧烈头痛—MRI异常信号—低热—血沉增高—脑脊液细胞数轻度升高……应该是原发性中枢神经系统血管炎。
右侧基底节DWI可见横向不规则信号影。
血沉、脑脊液白细胞增高 什么是原发性中枢神经系统血管炎？
原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的血管炎，它选择性累及脑血管或脊髓血管。
原发性中枢神经系统血管炎发病机制尚不完全清楚，主流较认可的意见为病原微生物感染以及患者自身免疫异常。 有学者认为，水痘带状疱疹病毒与该病相关，认为大脑血管壁中存在的病毒样微粒造成血管炎症； 也有认为有些原发性中枢神经系统血管炎患者大脑血管壁上没有自身抗体及免疫复合物沉积。从而提出该病是T淋巴细胞介导的非特异性迟发性过敏反应，导致血管内皮细胞损伤，触发炎性过程对血管壁的破坏导致脑血管病的发生。 
原发性中枢神经系统血管炎有哪些临床表现？
原发性中枢神经系统血管炎病临床表现是非特异性的，包括头痛、软瘫、认知减退等。
其中头痛最为常见，从慢性轻度疼痛到剧痛发作都有；还可能产生非局灶的神经损害并伴有认知功能的减退。 血管炎可以累及中枢神经系统的任何部位，而促发多种神经系统疾患，如偏瘫、共济失调、TIA发作、中风等。

108例原发性中枢神经系统血管炎的临床表现

原发性中枢神经系统血管炎的实验室与影像检查
实验室检查的一般血生化检查无特异性及敏感性，血沉可能高于正常值2-3倍或者更高；自身免疫病的自身抗体均为阴性；存在脑脊液蛋白和细胞数的轻度升高。 影像学检查一般会有头颅CT近1/3-2/3显示不同程度的异常低密度信号影；患者通过MRI检查约90%-100%可有阳性发现，是对该疾病最敏感的影像学检查方法；颅内血管检查，受累血管管径小于0.2mm时常为阴性结果；大血管受累常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张，呈串珠样；脑和脑膜组织活检为诊断该病的金标准。

原发性中枢神经系统血管炎的治疗和预后
激素是治疗PACNS的主要手段。约一半以上患者需要增加免疫抑制剂治疗，约1/5患者对强化免疫治疗仍反应欠佳。 原发性中枢神经系统血管炎总体预后较差，约有1/4-1/3复发，死亡率6%-15%，多死于脑梗死。
早期诊断并开始激素、免疫抑制治疗可明显改善预后。

写在最后

原发性中枢神经系统血管炎诊断较为困难，同时这种预后不良的疾病，可能还会有新的症状出现，所以出院之后的复诊就显得尤为的重要。

面对这一类的疑难杂症，尤其预后复发率高的，还是需要大家在平时就多注意，养成良好的生活习惯，降低患病的风险。

本文图片来源网络

作者介绍

武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科

章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科

简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。

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